Pse hemofilia është një sëmundje mbretërore

2024 Autor: Seth Attwood | [email protected]. E modifikuara e fundit: 2023-12-16 16:16

Kjo sëmundje është konsideruar gjithmonë si një shenjë e përkatësisë së bartësit në familjen mbretërore, ose madje është barazuar me privilegjet (shumë të dyshimta, si përdhes) të personave mbretërorë. Në fakt, nuk është kështu: as të vdekshmit e zakonshëm nuk janë të imunizuar nga hemofilia, thjesht nuk ka gjasa që dikush të hyjë në traktatet historike informacione se një fshatar ka vdekur nga "gjaku i lëngshëm".

Epo, nuk është interesante për pasardhësit - ndoshta vetëm për mjekët.

Jeta e një personi me hemofili është një seri e vazhdueshme e testeve të mbijetesës. Ajo që për një person të shëndetshëm do të duket si një gjë e zakonshme (ata presin gishtin teksa presin qepë për darkë, ranë nga biçikleta dhe vunë gjurin në asfalt, hoqën një dhëmb ose gjakderdhje nga hunda nga presioni i lartë i gjakut) mund të kthehet në telashe për një hemofiliak. Jo, me këtë lloj lëndimi, një person nuk do të vdesë nga gjakderdhja - ky është ndoshta keqkuptimi më i zakonshëm për pasojat e hemofilisë, por është shumë e vështirë të ndalosh gjakun. Gjakderdhja e brendshme bëhet një problem shumë më i madh, i cili mund të ndodhë edhe spontanisht, pa ndonjë ndikim të jashtëm. Këtu tashmë duhet t'i drejtohemi barnave speciale dhe kërkohet ndërhyrje urgjente mjekësore.

Sëmundja mbretërore

Shkaku i sëmundjes është një gjen i lindur, i cili bartet kryesisht nga gratë. Vajza e merr këtë gjen nga nëna e saj dhe më pas ia kalon djalit, i cili më vonë do të sëmuret me hemofili, ose vajzës së saj, e cila gjithashtu do të bëhet bartëse e këtij gjeni.

Përmendjet e para të "gjakut të lëngshëm" gjenden në Talmud. Në kohët e lashta, një hebre i vjetër prezantoi atje një rregull që një djalë nuk bëhej synet nëse dy nga vëllezërit e tij më të mëdhenj vdisnin për shkak të humbjes së gjakut të shkaktuar nga operacioni. Mizor, për mendimin tim, por në një mënyrë tjetër në atë kohë vështirë se ishte e mundur të diagnostikohej me saktësi kjo sëmundje. Afër shekullit XII, një mjek nga vendet arabe shënoi në ditarët e tij mjekësorë se ai takoi një familje të tërë në të cilën burrat shpesh vdisnin nga gjakderdhja e shkaktuar nga plagë të vogla. Dhe vetëm në shekullin e 19-të, një mjek nga Amerika, John Otto, vendosi me saktësi: gjakderdhja e vazhdueshme, qoftë edhe nga gërvishtjet e vogla, është një sëmundje, për më tepër, një sëmundje trashëgimore që prek kryesisht burrat. Asokohe nuk dihej asgjë për pjesëmarrjen e grave në “rrethin vicioz”. Dhe emri ishte i ndryshëm - Otto e quajti atë "një predispozitë për gjakderdhje", dhe më vonë shkencëtarët nga Zvicra i dhanë asaj një emër të njohur për syrin modern: hemofili.

Ajo ka edhe emra të tjerë si "sëmundja viktoriane" ose "sëmundja mbretërore". Ata nuk lindën rastësisht: bartësi më i famshëm i gjenit fatal ishte mbretëresha Victoria.

Gruaja, ka shumë të ngjarë, ishte bartësi i parë në familjen e saj, dhe gjeni u zhvillua në trupin e saj, pasi sëmundja nuk u gjet në familjet e prindërve të Victoria. Por pas saj - shumë. Hemofilia u përhap edhe për shkak se në familjet mbretërore martesat lidheshin mes të afërmve të ngushtë: kjo kontribuoi edhe në rritjen e manifestimit të gjenit. Vetë Viktoria kishte një djalë të sëmurë, Leopoldin, dhe vajzat e saj u bënë bartëse dhe ia transmetuan epideminë hemofilike pasardhësve të tyre, të cilët, nga ana tjetër, e përhapën atë në pothuajse të gjitha familjet mbretërore të Evropës. Fakti që Leopold lindi me këtë sëmundje, ministrat e Kishës e konsideruan menjëherë si ndëshkim për mëkatin e rëndë të Nënës Mbretëreshë: ajo theu një nga besëlidhjet - "të lindte fëmijë në sëmundje", dhe kur lindi Leopoldi., mjekët fillimisht përdorën kloroformin si anestezik … Sidoqoftë, nëse nuk e merrni parasysh sëmundjen, i riu kishte një mendje shumë kureshtare dhe ishte tërhequr nga njohuritë e reja. Ai u diplomua lehtësisht në Oksford dhe hyri në shërbimin e nënës së tij si sekretar personal i Mbretëreshës. Bashkëkohësit argumentuan se Leopold shpesh e ndihmonte Viktorinë në kryerjen e punëve shtetërore, nga të cilat mund të konkludohet se arsimi nuk ishte për "shënjimin", por shkoi për të ardhmen. Madje, princi arriti të martohej, pasi kishte zgjedhur Elenën, motrën e Mbretëreshës së Holandës, si grua, të sapomartuarit arritën të lindnin dy fëmijë (të cilët gjithashtu vuanin nga një sëmundje fatale). Dhe pastaj princi pengohet pa sukses dhe vdes nga një hemorragji cerebrale.

Pavarësisht se njerëzit mësuan të njihnin hemofilinë në fazat e hershme, askush nuk dinte si ta trajtonte apo parandalonte atë, madje as si t'ua lehtësonte jetën pacientëve. Por ata u përpoqën aq sa mundën, sidomos ata që patën mundësi të kujdeseshin për jetëgjatësinë e pasardhësve të tyre. Kështu, në Spanjë, ata u përpoqën të mbronin dy trashëgimtarë të fronit të sëmurë nga gërvishtjet dhe gërvishtjet aksidentale në një mënyrë shumë të veçantë: ndërsa ecnin në park dhe merrnin "kokteje oksigjeni", djemtë ishin të veshur me një lloj kostume hapësinore mbi një pambuk. bazamenti, dhe çdo degë e parkut ishte e mbështjellë me një shtresë të trashë shami, në mënyrë që fëmijët, Zoti na ruajt, të mos gërvishteshin.

Romanov dhe hemofilia

Kur thashë se sëmundja ishte përhapur në të gjitha familjet mbretërore të Evropës, nuk e përkula fare zemrën. Në atë kohë, hemofilia mund të konsiderohej një sëmundje vdekjeprurëse (dhe madje edhe tani ka grupe rreziku në varësi të llojit të sëmundjes - A, B ose C), dhe falë pasardhësve të Victoria, ajo erdhi në Perandorinë Ruse. Djali i vetëm i Nikollës II, Alexei, vuante nga kjo sëmundje. Alexandra Feodorovna, duke qenë mbesa e Viktorias, trashëgoi gjenin fatkeq dhe ia kaloi djalit të saj.

Princi nuk ishte ende dy muajsh kur pati gjakderdhjen e parë dhe që nga ai moment sëmundja filloi të sulmonte. Çdo gërvishtje, çdo mavijosje çonte në faktin që mjekët e gjykatës të rrëzonin në përpjekje për të "vulosur" gjakun. Në mëngjes, djali i ankohej shpesh nënës së tij se nuk e ndjente as krahun, as këmbën, madje më shpesh e mundonin dhimbjet e forta të shkaktuara nga hemorragjia në kyçe.

Madje mund të thuhet se hemofilia kishte një efekt indirekt në politikën ruse në atë kohë: përveç anëtarëve të familjes perandorake, vetëm Grigory Rasputin mund të hynte te princi në çdo kohë të ditës, i cili disi arriti të ndalonte gjakderdhjen e Tsarevich. Alexei në një mënyrë të pakuptueshme. Natyrisht, kjo çoi në faktin që Nikolla II dhe gruaja e tij i besonin pafundësisht Siberianit dhe dëgjuan fjalët e tij në lidhje me një ose një fushë tjetër të jetës.

Thashethemet për sëmundje

Sigurisht, monarkët e ekzagjeruan shqetësimin e tyre për fëmijët - ishte e kotë të mbështilleshin parqet me ndjesi, sepse një gërvishtje e vogël nuk do t'i dëmtonte fëmijët. Nga ana tjetër, është e vështirë të jepet një vlerësim adekuat për një kujdes të tillë, sepse ishte në rrezik jeta e trashëgimtarit të fronit, i cili, për më tepër, ishte një fëmijë i vogël, i pambrojtur, ashtu si të gjithë fëmijët e tjerë që pëlqenin të vraponin. dhe luani shaka.

Çdo prerje e madhe, çdo goditje e fortë mund të jetë fatale. Kjo është arsyeja pse ndërhyrjet kirurgjikale janë kundërindikuar te pacientët me hemofili: një prerje me bisturi mund të bëhet fatale. Sigurisht që ka përjashtime: në rast urgjence dhe me pajisjen e plotë të nevojtarëve me barna që rrisin mpiksjen e gjakut, operacioni mund të kryhet.

Po, në thelb është një sëmundje "mashkullore" dhe seksi më i fortë vuan prej saj. Por arkivat mjekësore përmbajnë 60 histori rastesh që u përkasin grave që vuanin nga gjakderdhja dhe nuk ishin vetëm bartëse të gjenit. Po, hemofilia trashëgohet nga nëna tek fëmija, por ndonjëherë (si në rastin e Mbretëreshës Viktoria) ky gjen ndryshon vetë, në një organizëm të rritur të shëndetshëm. Rastet e tilla janë rreth 30%. Nuk ishte e mundur të zbuloheshin saktësisht arsyet e sëmundjes jotrashëguese: ka sugjerime se në disa raste ajo është provokuar nga marrja e barnave të përshkruara për onkologji, ose në shtatzëninë e vonë, duke vazhduar me komplikime të rënda.

Sot në botë jetojnë 400 mijë njerëz me hemofili, 15 mijë prej tyre në Rusi. Bota po përpiqet të tërheqë vëmendjen ndaj tyre dhe të mos mbetet indiferente: që nga 17 prilli 1989, Dita Botërore e Hemofilisë është shfaqur në kalendar. Ashtu si disa shekuj më parë, sëmundja është ende e pashërueshme, por mjekët modernë kanë një shans shumë më të mirë për të shpëtuar jetën e një personi me "gjak të lëngshëm" duke kontrolluar rrjedhën e sëmundjes me terapi fizike dhe duke ndihmuar në uljen e kohëzgjatjes dhe shpeshtësia e gjakderdhjes me injeksione të faktorit të koagulimit. Këto substanca, të cilat sigurojnë koagulimin e tij, nxirren nga gjaku i dhuruar. Së bashku me procedurat dhe mbikëqyrjen mjekësore, ato mund t'i sigurojnë një personi me hemofili të njëjtën jetë të gjatë si një person i shëndetshëm.

Kërkimi për një kurë nuk ndalet për një ditë. Shpresat e mëdha janë mbështetur te terapia gjenetike, në të cilën bëhen ndryshime në aparatin gjenetik të qelizave somatike të njeriut: ende nuk dihet se si do të ndikojë në organizmat tanë, por gjenetistët arritën të kuronin disa minj nga hemofilia. Për 8 muaj ndjekje të vazhdueshme, nuk u identifikuan asnjë efekt anësor. Do të doja që sëmundja tinëzare t'i lërë njerëzit të qetë dhe të gjejë vendin e saj jo në trupin e njeriut, por në faqet e pluhurosura të historisë.